TUMORES DE CÉLULAS NO GERMINALES

CONCEPTO	5-10% total de tumores, pronóstico es a la mitad de esperado respecto de las de origen testicular
	TUMOR DE CÉLULAS DE LEYDIG	TUMOR DE CÉLULAS DE SERTOLI
EPIDEMIO	Mas común TNG 1-3%tumores totales 59ª, 25-35 Bilateralidd (5-10%)	<1% total tumores de testículo <1años, 20-45 años
	No se encontró relación con criptorquidia
CARACTERÍSTICAS	Tumor amarillento-parduzco con bordes bien definidos (mal definidos sin son malignos) Tumor en forma de nódulos circunscritos, únicos o múltiples Rodeado tejido normal de límites netos No asociado a hemorragia ni necrosis Microscopía: constitución células grandes poligonales o fusiformes, citoplasma eosinófilo con vacuolas lipídicas, inclusiones pogmentarias cristales de Reinke (patognomónico)	Tumor amarillento Benignos: Bordes definidos Malignos: bordes mal definidos Constitución: elemn estroma y epiteliales entremezclados Cél Sertoli: columnares, núcleo grande y con vacuolas
CLÍNICA	Tumor productor de andrógenos: ↑17cetoesteroides y estrógenos en suero y orina Siempre se presentan bajo un síndrome endocrino Niño: virilización. Tumores siempre benginos Adulto: asintomático, ginecomastia (20-25%), malignos 10%	Asintomáticos Masa testicular, ginecomastia Niños: virilización
TTO	Orquiectomía radical	Orquiectomía, LRP (si es tumor maligno) Quimio ni radioterapia muestran ser eficaces

HISTORIA CLÍNICA: RESPIRATORIO

HISTORIA CLÍNICA

ECTOSCOPIA

a.- Estado de gravedad aparente: No grave

b.- Signo(s) destacado(s): Palidez conjuntival, palidez mucosa oral

ANAMNESIS

FILIACIÓN

a.- Nombre: CMSC

b.- Edad: 32 años  

c.- Sexo: femenina

d.- Raza: mestiza

e.- Estado civil: madre soltera

f.- Ocupación: embala productos en fábrica de plásticos desde hace 2 años

g.- Grado de instrucción: Secundaria completa

h.- Lugar de nacimiento: Salas

i.- Procedencia: Chiclayo

k.- Fecha de Ingreso: Emergencia: 10 mayo de 2018

l.- Día de la entrevista: Lunes 14 de Mayo

m. Anamnesis: Directa

BASE DE DATOS

ENFERMEDAD ACTUAL

Tiempo de Enfermedad: 2 semanas

Forma de inicio: Insidioso

Curso de la enfermedad: Progresivo

Síntomas principales: Sensación de alza térmica, disnea, ortopnea, palpitaciones.

Descripción cronológica

Paciente mujer ingresa acompañado por sus padres al servicio de Emergencia de este nosocomio el día 10 de mayo aproximadamente a las 9:00 am por presentar disnea grave asociada a cianosis distal en miembros superiores

Hace 2 semanas presenta disnea progresiva que le impide realizar actividades cotidianas; asociado a ortopnea para lo cual hace uso de 4 almohadas para mejorar la respiración.

Hace 10 días se asocia sensación de alza térmica no cuantificada; persistente durante el día y en días posteriores; niega uso de antipiréticos.

Hace 7 días paciente refiere palpitaciones e incremento notable de disnea que imposibilita respiración.

Apetito: conservado                                       Sed: conservado

Orina: de características y volumen normal

Deposiciones: de coloración normal, ritmo evacuatorio conservado

Variación ponderal: pérdida de peso de 5 kilos en 3 meses

Sueño: sin alteraciones

Estado basal: físico y mentalmente independiente

ANTECEDENTES PERSONALES

A. NO PATOLÓGICOS

Nacimiento:         

Parto eutócico, aparentemente sin complicaciones. Con ayuda de parteras.

Desarrollo físico:

No refiere alteraciones.

Desarrollo psíquico:

Sin alteraciones del comportamiento durante los distintos periodos de la vida, buen desenvolvimiento en el medio familiar y social.

Socioeconómico: Vive con sus 2 hijos de 13 y 6 años, casa de 1 piso, cuenta con todos los servicios básicos de salud. Cercanía de zona: asfaltada.

Residencia y viajes anteriores: no viajes en los últimos 3 meses

Hábitos y costumbres: Alimentación variada en carbohidratos, proteínas y grasas.

Tabaquismo: No fuma

Alcohol: Consumidora social de alcohol

Niega el consumo de drogas ilícitas

Inmunizaciones:

Refiere que tiene todas las vacunas. No refiere inmunizaciones recientes.

B. PATOLÓGICOS

Enfermedades previas:

Niega diabetes mellitus, hipertensión arterial, Tuberculosis Pulmonar.

Infección urinaria hace 6 años concomitante a 2° embarazo.

Infección de oído izquierdo hace 10 años.

Preeclampsia hace 6 años.

Accidentes y secuelas:

Niega.

Intervenciones quirúrgicas: niega.

Medicación habitual o transfusiones:

Niega.

Alergias:

Niega alergias medicamentosas y alimenticias.

GINECOLÓGICOS Y OBSTÉTRICOS

Menarquía: 13 años              FUR: 8 de mayo

Ritmo catamenial: 28 días   

Gestación y partos: 2 gestaciones, 2 partos

Métodos anticonceptivos: refiere haberlos usado alguna vez: pastillas anticonceptivas

Contacto: presenta conducta de riesgo, 3 parejas sexuales de quienes desconoce antecedentes patológicos. Refiere no haber usado protección con ninguno de ellos.

Niega enfermedades ginecológicas.

ANTECEDENTES FAMILIARES

Madre diagnosticada hace 10 años de tuberculosis pulmonar que recibió tratamiento completo, sin controles.

Tiene 6 hermanos, refiere no haber antecedentes patológicos.

REVISIÓN ANAMNÉSICA DE SISTEMAS Y APARATOS:

Generales: disminución de 5 kilos en 3 meses

Cabeza: no traumatismos craneales, no cefalea 

Ojos: no disminución de la visión bilateral, no ictericia no dolor ocular, no lesiones

Oídos: no hipoacusia, no tinitus, otalgia hace 10 años, no vértigo

Nariz: no tupidez nasal, no epistaxis, no rinorrea

Boca: no lesiones orales, no gingivorragia, no halitosis

Faringe y laringe: no odinofagia, no disfagia, odinofagia a sólidos, no disfonía

Cuello: no dolor cervical

Aparato respiratorio: no tos, disnea, ortopnea, no dolor pleurítico

Aparato cardiovascular: palpitaciones no asociado a dolor precordial, ortopnea

Aparato gastrointestinal: no pirosis, no dolor abdominal, náuseas ni vómitos

Aparato genito-urinario: no coluria, no disuria, no oliguria, no polaquiuria

Aparato locomotor: niega dolor en articulaciones

EXAMEN FÍSICO

SIGNOS VITALES

PA: 100/80 mmHg     FC: 68 lat/min    FR: 18/min  T: 37°C Referidos por el paciente Peso: 47 kg Talla: 1.55 cm            IMC: 19.56 kg/m²              SatO2: 97%             FiO2: 0.32

APRECIACIÓN GENERAL

Paciente despierta, portadora de cánula binasal, orientada en tiempo, espacio y persona, en decúbito dorsal preferente, en aparente regular estado general, aparente regular estado de nutrición, hidratada, facies disneica, con lenguaje coherente pero presentando dificultad para terminar oraciones por disnea, colaboradora al examen.

 PIEL Y ANEXOS

A la inspección: conjuntiva pálida +/+++, uñas de manos y pies en regular estado de conservación, cabello negro, Lisótrico, cejas medianamente pobladas, no cicatrices, no cianosis.

A la palpación: piel normotérmica, elástica, turgente. Llenado capilar menor de 2 seg. Cabello con buena implantación.

Múltiples manchas acrómicas en cara externa miembros superiores.

TEJIDO CELULAR SUBCUTÁNEO

Adecuado para su edad. No edemas

SISTEMA LINFÁTICO

No adenomegalias

REGIONAL

CRÁNEO:

A la inspección de cráneo: tipo normocéfalo, cabello con buena implantación, distribución ginecoide y uniforme, corto, lisótrico. A la palpación sin endostosis ni exostosis. Movimientos coordinados y con buen tono muscular.

CARA:

✓    Ojos: no se observan lesiones en piel de la región palpebral ni ptosis. No hay enoftalmos, exoftalmos, no se palpan zonas dolorosas. Reflejos pupilares fotorreactivos. Conjuntiva palpebral pálida +/+++.

✓    Oídos: A la inspección, pabellones auriculares sin alteraciones, conducto auditivo externo permeable, no signos de lesiones.

✓    Nariz: A la inspección simétrica, fosas nasales permeables con cánula binasal, tabique nasal sin desviaciones, sin presencia de lesiones. A la palpación: sin dolor.

✓    Boca: Comisuras labiales sin desviaciones, no sialorrea. No halitosis. Mucosa oral húmeda, pálida +/+++, úvula central, lengua central, móvil y saburral.

CUELLO: A la inspección del cuello, se observa simetría, forma cilíndrica, sin lesiones de la piel. A la palpación del cuello no se aprecian cadenas ganglionares. No se palpa tiroides, no IY, ni RHY, no masas.

TÓRAX – PULMONES:

A la inspección: se observa tórax simétrico, frecuencia de respiración aumentada, no uso de musculatura accesoria. A la palpación: Amplexación disminuida. A la percusión: matidez en tercio inferior de ambos campos pulmonares. A la auscultación, disminución de murmullo vesicular en bases de ACP, crepitantes difusos.

CARDIOVASCULAR:

A la inspección: choque de punta no visible. A la palpación: choque de punta sobre 5to espacio intercostal izquierdo y línea medio clavicular izquierda. A la auscultación: ruidos cardíacos rítmicos, de buen tono e intensidad, sin presencia de soplos. Se palpan pulsos radiales, carotídeos, poplíteos, pedios de buena intensidad.

ABDOMEN:

A la inspección: Se observa abdomen plano sin elevaciones, simétrico. Cicatriz umbilical central, invertida. No se observa circulación colateral, no ictericia. A la auscultación: Ruidos hidroaéreos presentes en cuatro cuadrantes. A la percusión, sonoridad conservada. Spam hepático: 12cm. A la palpación: abdomen blando, depresible, dolor a la palpación superficial y profunda en hipocondrio derecho. Signo de Murphy (-) Signo de McBurney (-). No se palpan visceromegalias.

GENITO-URINARIO: PRU(-), PPL: ausente

APARATO LOCOMOTOR:

No dolor en articulaciones, fuerza muscular conservada, no deformaciones articulares.

NEUROLÓGICO:

Despierta, orientada en tiempo, espacio y persona, colaboradora al examen, responde a órdenes simples. Fuerza muscular conservada en ambas extremidades superiores e inferiores. Sensibilidad conservada. Movimientos coordinados. No alteración en pares craneales, no signos de focalización, no signos meníngeos, no signos de focalización. Babinski ausente.

PROBLEMAS DE SALUD

1. Síndrome de insuficiencia respiratoria
2. Síndrome de condensación
3. Síndrome anémico

HIPÓTESIS DIAGNÓSTICA

1.       Neumonía adquirida en la comunidad vs Neumonía por Pneymocistis Jirovecci

2.       Insuficiencia respiratoria severa

                                                          PLAN DIAGNÓSTICO

1.       Hemograma completo

2.       Glucosa

3.       Urea

4.       Creatinina

5.       Examen de orina completo

6.       EKG

7.       AGA

8.       Prueba rápida para VIH y sífilis

9.       BK en esputo

1.   Radiografía de tórax

CONSENTIMIENTO INFORMADO

Lectura crítica de artículo de pronóstico

ESCENARION CLÍNICO:

Usted es un médico residente de oncología de segundo año y evalúa a un paciente de sexo masculino de 68 años de edad que inició padecimiento tres meses previos a su ingreso con dolor abdominal en epigastrio, irradiado hacia dorso, exacerbado con la ingesta de alimentos, hiporexia y pérdida de peso. Acudió con gastroenterólogo, quien realizó tomografía axial computarizada (TAC) abdominal con contraste oral e intravenoso, la cual reportó grandes conglomerados ganglionares mesentéricos y retroperitoneales. Biometría hemática inicial con bicitopenia (anemia y leucopenia). Fue referido a oncólogo quien realizó biopsia de ganglio inguinal izquierdo reportando linfoma no Hodgkin, folicular, grado IIIb (centroblástico) con diferenciación plasmocitoide acentuada, inmunofenotipo B. Acudió a segunda opinión donde se analizó la muestra de la biopsia ganglionar en patología para estudio de inmunohistoquímica en la que se reporta neoplasia de células foliculares dendríticas limitada al centro germinal (CD 25, CD20+, CD21+, CD23+, HLADR+, CD4+) asociada con el depósito de material hialino de aspecto fibroso y discreta hiperplasia de células plasmáticas en la zona paracortical.

Ingresó para completar estadiaje y diagnóstico; se le realizó aspirado de médula ósea, el cual se reportó normal, así como tomografía por emisión de positrones donde se observaron adenopatías axilares, cervicales, retroperitoneales. Se inició el primer ciclo de quimioterapia a base de ciclofosfamida, vincristina y rituximab.

El familiar del paciente muy preocupado le consulta cual es el pronóstico de sobrevida de su paciente respecto de las intervenciones terapéuticas que le están administrando.

Preguntas:

1.       Formule su pregunta PICO.

P: Neoplasia de células foliculares dendríticas limitada al centro germinal (folicular dendritic cell sarcoma)

I: quimioterapia (chemoterapy)

C: -

O: Pronostico de semivida (overall survival)

1.       Realizar la lectura crítica del artículo sobre pronóstico adjunto, según las preguntas:

1.1.    ¿Fue una muestra representativa y bien definida de pacientes en un momento similar del curso de la enfermedad?

Se realizó una revisión retrospectiva de todos los pacientes; la patología fue confirmada en MSKCC por personal experimentado en sarcoma, hematología y otros. Fueron diagnosticados con FDCS, HS e IDCS; evaluados en el Memorial Sloan Kettering Cancer Center entre los años 1995 y 2014. Además se mencionan todas las características estudiadas de los pacientes: edad al momento del diagnóstico, sexo, raza, estado de Karnofsky (KPS), etapa (localizada, localmente avanzada o metastásica), sitios de presentación, tamaño, estado ganglionar, fecha de cirugía para el tumor primario, margen Estado, tipo de terapia adyuvante o neoadyuvante, uso y tipo de radioterapia, tipo y respuesta a las terapias sistémicas y supervivencia global (SO).

1.2. ¿Fue el seguimiento lo suficientemente largo y completo?

Si porque la tasa promedio de desarrollo de recaídas o complicaciones acerca de estas patologías se encuentra en promedio de la duración del estudio y además que ya se ha observado un promedio de supervivencia bastante alto; resultando en un estudio completo y de la mayor cantidad de pacientes en cuanto al impacto de su enfermedad y tratamiento.

1.3.    ¿Se utilizaron criterios objetivos y no sesgados de los resultados?

Se realizó una revisión retrospectiva de los pacientes con FDCS, IDCS y HS.

Sí, porque se evalúa características comunes entre todos los pacientes como la edad, género, raza, etc. Y también se menciona los criterios utilizados para el adecuado diagnóstico de cada enfermedad como los CD, lisozima, etc y la manera en que estos fueron interpretados por expertos de manera correcta.

Siendo el resultado de los pacientes con enfermedad localizada obteniendo un OS significamente mejor que aquellos con enfermedad metastásica en FDCS e IDCS pero no en HS. En FDCS y HS, la terapia adyuvante o neo-adyuvante no se asoció con OS mejorada en comparación con la observación.

Se define el outcome principal pronóstico de sobrevida que se calcula: desde el momento del diagnóstico hasta el último día del estudio además se define la censura como aquellos pacientes que sobreviven finalizado el estudio.

Se definieron también los métodos utilizados: Método de Kaplan-Meier: probabilidad de supervivencia, Long Rank test: usado para comparar supervivencia entre grupos, Cox regression score test usado para la asociación de supervivencia entre variables continuas como edad. Y además el valor P: se define como significativo:

1.4.    ¿Se llevó acabo un ajuste para los factores pronósticos importantes?

Sí, porque se menciona en el caso del estudio de la terapia sistémica que se detalla según el diagnóstico de pacientes; 13 pacientes con FDCS, el único paciente con características de IDCS y HS; y los 10 pacientes con HS se presenta el seguimiento de la enfermedad localmente recurrente o metastásica con fechas de inicio y fin. Dadas las variaciones en los regímenes de tratamiento y el tamaño de muestra limitado para cada régimen, se evaluó el tiempo de cambio en la terapia para cada paciente único en lugar de las tasas de respuesta para un régimen específico.

1.5.    ¿Cuán amplia es la probabilidad del (de los) acontecimientos(s) en un período de tiempo especificado?

La probabilidad de supervivencia de Sarcoma histiocítico localizado en 8 años es de 65%.

La probabilidad de supervivencia de sarcoma histiocítico metastásico en 10 años es de 75%.

La probabilidad de supervivencia de Sarcoma folicular de células dendríticas localizado en 10 años es de 50%.

La probabilidad de supervivencia de Sarcoma folicular de células dendríticas metastásico en 3 años es del 50%.

La probabilidad de supervivencia de Sarcoma de células dendríticas localizado en 10 años es del 85%.

La probabilidad de supervivencia de Sarcoma de células dendríticas metastásico en menos de un año es de 100%.

1.6.    ¿Cuán precisas son las estimaciones?

En el artículo no se menciona el intervalo de confianza por esta razón no podemos decir si son precisas las estimaciones.

1.7.    ¿Fueron los pacientes del estudio similares a mi paciente?

No, debido a que en el estudio se consideraron las siguientes características:

·         La mediana de edad fue de 48,7, 42,3 y 58,8 años para FDCS, HS e IDCS, respectivamente, mientras que en el caso de nuestro paciente nos refiere a un adulto mayor.

·         Sin embargo con respecto a la ubicación, los sitios de presentación más comunes fueron el abdomen y la pelvis (42%), extremidades (33%) y cabeza y cuello (57%) para FDCS, HS e IDCS, respectivamente; concordando con la ubicación de nuestro paciente pues presenta adenopatías cervicales y retroperitoneales.

1.8.    ¿Qué tan generalizables son los resultados?

Los resultados son poco generalizables además que la muestra incluida es pequeña (31 casos de tumor folicular), con características muy específicas para cada uno de los 3 tipos de tumores; para dar el diagnóstico y tratamiento brindado que se da de manera específica a cada uno; por lo tanto el pronóstico de vida es inespecífico.

Para el caso específico de nuestro paciente con tumor folicular de células dendríticas (FDCS) con características metastásicas; además presentándose en un paciente adulto mayor, es difícil extrapolar la información por las diferencias entre las variables del estudio. Sin embargo, podemos encontrar una característica similar, que es la ubicación, abdominal, de la tumoración, que predomina en este caso.

1.9.    ¿Conducirán los resultados a seleccionar o evitar un tratamiento?

No, pues con respecto al tratamiento para tumor folicular de células dendríticas metastásico, que es el caso de nuestro paciente, se plantea el uso de terapia sistémica (quimioterapia) combinando fármacos como doxorubicina, ifosfamida, gemcitabine, ciclofosfamida, vincristina, administrándose en diferente combinación que en el caso. Se encontró que, el uso de esta terapia no mejora el pronóstico de sobrevida.

1.10.  ¿Son útiles los resultados para tranquilizar o aconsejar a los pacientes o familiares?

Sí son útiles para aconsejar y tranquilizar al paciente, pues se le podría decir a aquellos pacientes con tumores localizados tienen un mejor pronóstico con respecto a los tumores metastásicos por tener una p< 0.04, las pacientes mujeres tienen un mejor pronóstico de sobrevivida con respecto a los hombres, ser tratados con quimioterapia no afecta el pronóstico de sobrevida.